혈소판의 응집과 그 장해증의 임상
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작성일 23-07-25 11:49
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임상적으로 장시간 반복성 출혈과 출혈시간이 연장되고, 또한 activated partial thromboplastin time(APTT)이 연장되지 혈소판의 수와 prothrombin time(PT)이 정상인 것이 특징이다.
(2) von Willebrand Factor disease ; vWF의 결핍 또는 감소에 의해 출혈하는 증상을 가지는 질환이다. vWF는 혈소판막 당단백질 GPⅠb와 결합하여 혈소판을 손상된 혈관벽으로의 점착을 촉진한다.
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혈소판의 응집과 그 장해증의 임상
※ 혈소판 응집(Platelet aggregation)이란
응집괴를 형성하는 혈소판-혈소판 상호간의 reaction(반응)으로서 collagen, thrombin, ADP, secrotonin, TXA₂, adrenaline, noradrenaline, PAF(platelet activating factor), 항원-항체 복합체 등에 의해서 응집된다
혈소판 응집reaction(반응) 과定義(정이) 효소 중 어느 한 효소라도 결원 또는 그 활성이 저하되었을 경우에는 응집reaction(반응)이 일어나지 않아 출혈이 계속되는 치명적인 병리현상이 일어나게 된다
한편 혈소판 응집 reaction(반응)이 과잉으로 진행되면 혈전증이 일어난다.
v…(투비컨티뉴드
)2) 혈소판 ADP 응집장애
(1) 혈소판무력증(Glanzmann`s disorder / Thrombasthenia) ; Glanzmann이 발견한 출혈성 소인을 가지는 혈소판기능이상증으로서 Glanzmann‘s disorder라고도 하는데, 이 경우는 혈소판 막의 당단백질인 GPⅡb와 GPⅢa의 결여 또는 감소에 의해 thrombin, ADP, collagen, ristocetin에 의한 혈소판응집이 일어나지 않기 때문에 임상적으로 출혈시간이 연장이 된다
3) 혈소판 방출장애
(1) Storage pool 병 ; ADP, ATP, Ca²+, serotonin 등을 저장하고 있는 dense body가 혈소판 내부에 결여 또는 감소되었을 때 이들 저장물질이 방출되지 않아 제 2차 혈소판응집(비가역적 응집)이 일어나지 않기 때문에 출혈이 지속되는 질환이다.
※ 응집장해증 - 혈소판기능이상증
1) 혈소판 점착장애
(1) Bernard-Soulier syndrome ; 혈소판 막의 vWF수용체인 glycoprotein Ⅰb(GPⅠb)의 결여 또는 감소에 의해 혈소판의 점착능이 저하되어 손상된 혈관으로부터 출혈현상이 일어나는 질환으로서 임상적으로 출혈시간이 연장이 되고, 혈소판의 수명단축, 혈소판 수 감소, 거대혈소판이 출현됨과 동시에 ristocetin에 의한 혈소판의 응집만 일어나지 않는 것이 특징이다.
(2) 방출기구장애
4) http://health.mw.go.kr/HealthInfoArea/HealthInfo/View.doidx=10620
5) http://health.mw.go.kr/HealthInfoArea/HealthInfo/View.doidx=7820
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혈소판의 응집과 그 장해증의 임상
설명
다. 따라서 GPⅠb가 정상적으로 혈소판막에 존재하더라도 vWF가 선천적으로 결핍되어 있거나 감소되어 있을 경우 혈관이 손상되면 계속 출혈현상이 나타난다.
